Myelodysplastický syndrom

27. února 2016 v 9:24 |  Hematologie (onkologická)
Dochází k němu při expozici mutagenních látek (viry, radiace, chemikálie).
K MDS může dojít také při léčbě nádorů, kdy dochází ke zbavování se nádorových buněk, ale dochází také k poškození buněk pro tvorbu leukocytů.
Dochází tedy k poškození kmenových buněk v kostní dřeni některými mutageny, zářením.... -> vede k aktivaci apoptózy a zdůvodu těchto změn genomu dochází k přechodu do akutní myeloidní leukemie.

Klasifikuje se podle procenta nezralých buněk v kostní dřeni (ve zralé dřeni je méně než % nezralých b.) = FAB klasifikace
Klasifikace WHO:
  1. Refraktérní anemie (neutropenie, trombocytopenie) = RA - cytopenie s unilineární dysplázií (pouze v jedné řadě = RCUD)
  2. Refraktérní anémie s prstenčitými sideroblasty (RARS)
  3. Refraktérní cytopenie s multilineární dysplazií (RCHD) - v kostní dřeni je přítomno (do) < 5% blastů a < 15% prstenčitých sideroblastů, pokud je prstenčitých sideroblastů > 15% jde o RCHD-RS
  4. Refraktérní anemie s excesem (nárustem) blastů-1 (RAEB-1) - mají 5-19% blastů
  5. -//- s excesem blastů-2 (RAEB-2) - mají 10-19% blastů (ti co mají již 20% blastů mají již akutní leukémii)
  6. MDS neklasifikovatelná (MDS-U) - má dobrou prognózu - definovaná jako pancytopenie pouze v jedné řadě s méně jak 1% blastů
  7. MDS s izolovanou delecí 5q - jsou odkázáni na podpůrnou léčbu
KLINICKÝ OBRAZ:
Odpovídá stupni periferní cytopenie. Při těžké anémii - slabost, únava, zadýchávání při chůzi, závratě, bolesti hlavy někdy i na hrudníku.
U granulocytopenii - sklon k infekcím (je snížený počet neutrofilů).
U trombocytopénie - různé stupně krvácení (hematomy, epistaxe, petechie, silné menstruační krvácení...).

DIAGNOSTIKA:
Hodnocení MDS - musí být posouzeno nejméně 500 jaderných buněk kostní dřeně a 200 buněk periferní krve. Nacházíme změny ve všech řadách (dyserytropoéza, dysgranulopoéza, dysmegakaryopoéza).
  • KO - mikroskopicky + analyzátorem - retikulocyty, neutrofily (< 1,8x109/l), trombo (<100x109/l) a Hb (<100g/l).
  • Aspirace kostní dřeně - cytologie a cytochemie (May-Grunwald-Giemsa, barvení na železo, peroxidáza).
  • trepanobiopsie
  • imunofenotypizace
  • kultivace (spíše experimentálně)
  • cytogenetické a molekulárně biologické vyš.
  • biochemie (hladina Fe, B12, kys.listová)
  • stanovení hladiny EPO (erytropoetin)
PROGNÓZA:
  • s nízkým rizikem je přežití kolem 6 let (1. v klasifikaci)
  • s vysokým rizikem (např. RAEB-2) kolem 0,5 roku - obvykle mladší pacienti.
Existuje skóre pro přibližné stanovení doby přežití.

LÉČBA:
  • pacienti s nízkým a středním rizikem - u stabilních pacientů pouze sledování bez léčby, podpůrná léčba u anemických pacientů nebo pacientů s častými infekcemi - podávání transfúzí ery nebo trombo a růstové faktory hl.pro červenou řadu, ale i granulocytární řadu. U častých transfúzí ery dochází ke zvýšenému množství Fe a proto se musí podávat cheláty, které vychytávají Fe = chelatační léčba. U těžších pacientů se podává imunosupresivní léčba (u těch kde nemůžeme podat alogenní transplantaci) - azacitidin nebo lenolidonid - vede ke snížení závislosti na transfúzích.
  • pacienti s vysokým rizikem (čsto přechází do akutní leukemie) - u těch kde nemůžeme provést alogenní transplantaci se podává indukční chemoterapie - pravděpodobnost ústupu MDS je u této léčby pouze 30%. Alogenní transplantaci krvetvorných buněk se provádí u nemocných pod 65 let (spíše biologický věk).
MDS může vznikat de novo nebo po některém onemocnění jako je nádorové po vyléčení. Akutní leukémie, která nasedá na MDS je hůře léčitelná než vzniknutá de novo.
 

Buď první, kdo ohodnotí tento článek.

Nový komentář

Přihlásit se
  Ještě nemáte vlastní web? Můžete si jej zdarma založit na Blog.cz.
 

Aktuální články

Reklama